Was ist als?
Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine der schwersten neurodegenerativen Erkrankungen des Menschen, die erstmalig im Jahr 1874 durch den französischen Neurologen Jean-Martin Charcot beschrieben wurde. Weitere Bezeichnungen der Krankheit sind amyotrophische Lateralsklerose, myatrophe Lateralsklerose, Lou-Gehrig-Syndrom (nach dem von der Krankheit betroffenen Baseballspieler Lou Gehrig). Im Englischen wird die Krankheit als amyotrophic lateral sclerosis (ALS) oder als motor neurone disease (MND) bezeichnet.
Bei der ALS kommt es zu einer fortschreitenden und irreversiblen Schädigung der so genannten motorischen Neuronen, auch Motoneuronen genannt, also derjenigen Nervenzellen, die für die Muskelbewegungen verantwortlich sind. Betroffen sind dabei sowohl das erste Motoneuron, das sich in der Hirnrinde befindet, als auch das zweite Motoneuron im Rückenmark, dessen Fortsätze zur Skelettmuskulatur führen. Sind diese Nervenzellen beschädigt, werden die Muskeln nicht mehr ausreichend mit Nervenreizen versorgt.
Das erste Motoneuron wird auch oberes motorisches Neuron genannt, weil es dem zweiten, unteren motorischen Neuron übergeordnet ist. Fällt dieses aus, kommt es zu einer so genannten spastischen Parese (unwillkürliche Muskelzuckungen, Verkrampfen, Lähmungen). Ist das untere zweite Motoneuron geschädigt, erschlaffen die Muskeln. Die Folgen: Muskelschwund, Muskelschwäche an Armen, Beinen und auch der Atemmuskulatur. Die ersten Symptome der Krankheit treten je nach Patient an unterschiedlichen Stellen auf. Manchmal zeigen sich Muskelschwund und -schwäche zunächst in der Hand- und Unterarmmuskulatur der einen Körperseite, bevor sie sich auf die andere Seite und auf die Beine ausdehnen. Mitunter treten die Symptome der Schädigung beider Motoneurone gleichzeitig auf, beispielsweise Lähmungen in den Armen als Zeichen der Schädigung des zweiten Motoneurons bei gleichzeitig erhöhtem Tonus der Beinmuskulatur als Zeichen der Schädigung des ersten Motoneurons, Bei einem kleinen Teil der Erkrankten treten die Symptome zuerst beim Sprechen, Kauen und Schlucken auf, dieser Verlauf wird als bulbär bezeichnet.
Die ALS tritt weltweit auf und zählt bisher zu den seltenen Erkrankungen. Pro Jahr erkranken circa 1 bis 3 von 100.000 Menschen neu an ALS (Inzidenz). Die Anzahl der zu einem bestimmten Zeitpunkt Erkrankten beträgt 3 bis 8 pro 100.000 Menschen (Prävalenz). Die meisten Erkrankungen treten zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr auf, wobei das mittlere Erkrankungsalter bei 56 bis 58 Jahren liegt. Selten betrifft die ALS jüngere Patienten zwischen 25 und 35 Jahren.
Allein in Deutschland sind circa 8.000 Patienten von dieser Krankheit betroffen, etwa 2.000 sterben jährlich daran. Bis heute sind trotz mittlerweile intensiver Forschung die Ursachen nur unvollkommen verstanden, und die therapeutischen Möglichkeiten lediglich auf die Behandlung der Symptome begrenzt. Eine Heilung gibt es nicht, die durchschnittliche Überlebenszeit beträgt 4-5 Jahre. Dennoch wird diese Erkrankung von der breiten Öffentlichkeit hierzulande nur unzureichend wahrgenommen. Daher ist es zwingend erforderlich einerseits den gesellschaftlichen Blick auf diese Erkrankung zu schärfen und andererseits schnellere Diagnoseverfahren beispielsweise durch Biomarker sowie neuartige Therapiestrategien zu entwickeln.
Bei der ALS kommt es zu einer fortschreitenden und irreversiblen Schädigung der so genannten motorischen Neuronen, auch Motoneuronen genannt, also derjenigen Nervenzellen, die für die Muskelbewegungen verantwortlich sind. Betroffen sind dabei sowohl das erste Motoneuron, das sich in der Hirnrinde befindet, als auch das zweite Motoneuron im Rückenmark, dessen Fortsätze zur Skelettmuskulatur führen. Sind diese Nervenzellen beschädigt, werden die Muskeln nicht mehr ausreichend mit Nervenreizen versorgt.
Das erste Motoneuron wird auch oberes motorisches Neuron genannt, weil es dem zweiten, unteren motorischen Neuron übergeordnet ist. Fällt dieses aus, kommt es zu einer so genannten spastischen Parese (unwillkürliche Muskelzuckungen, Verkrampfen, Lähmungen). Ist das untere zweite Motoneuron geschädigt, erschlaffen die Muskeln. Die Folgen: Muskelschwund, Muskelschwäche an Armen, Beinen und auch der Atemmuskulatur. Die ersten Symptome der Krankheit treten je nach Patient an unterschiedlichen Stellen auf. Manchmal zeigen sich Muskelschwund und -schwäche zunächst in der Hand- und Unterarmmuskulatur der einen Körperseite, bevor sie sich auf die andere Seite und auf die Beine ausdehnen. Mitunter treten die Symptome der Schädigung beider Motoneurone gleichzeitig auf, beispielsweise Lähmungen in den Armen als Zeichen der Schädigung des zweiten Motoneurons bei gleichzeitig erhöhtem Tonus der Beinmuskulatur als Zeichen der Schädigung des ersten Motoneurons, Bei einem kleinen Teil der Erkrankten treten die Symptome zuerst beim Sprechen, Kauen und Schlucken auf, dieser Verlauf wird als bulbär bezeichnet.
Die ALS tritt weltweit auf und zählt bisher zu den seltenen Erkrankungen. Pro Jahr erkranken circa 1 bis 3 von 100.000 Menschen neu an ALS (Inzidenz). Die Anzahl der zu einem bestimmten Zeitpunkt Erkrankten beträgt 3 bis 8 pro 100.000 Menschen (Prävalenz). Die meisten Erkrankungen treten zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr auf, wobei das mittlere Erkrankungsalter bei 56 bis 58 Jahren liegt. Selten betrifft die ALS jüngere Patienten zwischen 25 und 35 Jahren.
Allein in Deutschland sind circa 8.000 Patienten von dieser Krankheit betroffen, etwa 2.000 sterben jährlich daran. Bis heute sind trotz mittlerweile intensiver Forschung die Ursachen nur unvollkommen verstanden, und die therapeutischen Möglichkeiten lediglich auf die Behandlung der Symptome begrenzt. Eine Heilung gibt es nicht, die durchschnittliche Überlebenszeit beträgt 4-5 Jahre. Dennoch wird diese Erkrankung von der breiten Öffentlichkeit hierzulande nur unzureichend wahrgenommen. Daher ist es zwingend erforderlich einerseits den gesellschaftlichen Blick auf diese Erkrankung zu schärfen und andererseits schnellere Diagnoseverfahren beispielsweise durch Biomarker sowie neuartige Therapiestrategien zu entwickeln.
